Penyakit von Willebrand kang

Angiohemophilia, utawa, ing tembung liyane, penyakit von Willebrand kang (uga ditulis babagan dheweke "atrombotsitopenicheskaya purpura") - a kelainan getih ditondoi dening nyuda ing clotting lan diturunake ing autosomal unggul utawa recessive proses automno. patologi iki ana karo frekuensi saka 1: 1000. Ing pangarep-arep urip wong lara ora suda, nanging ana tansah probability dhuwur ngembangaken getihen sing bisa ngancam nyawa.

Sabab saka penyakit iki lack saka inti tartamtu (von faktor Willebrand) sing ana ing tembok saka prau lan kanggo ngawula minangka stabilisator lan transporter saka faktor VIII (antihemophilic globulin utawa A) saka sistem coagulation getih. Minangka asil doyo trombosit Kagodha kanggo tembok getih prau, agglutination sing siji karo liyane, suda counts sel getih lan coagulation tambah wektu getihen.

penyakit Von Willebrand kang nduweni saperangan jinis.

Koleksi 1 ditondoi dening nomer sing ora nyukupi ing faktor von Willebrand karo struktur kimia panggah. Nanging ana ing kira-kira 75% saka patients karo diagnosa. pola dominan Autosomal warisan.

Koleksi 2. Owah-owahan mengaruhi struktur spasial saka faktor von Willebrand ing konsentrasi getih normal. Klinik diamati ing 5-15% saka patients. Kasedhiya saperangan subtipe (A, B, M, N). Pusaka bisa mili loro autosomal unggul lan autosomal proses recessive.

Koleksi 3. Wangun mili paling angel. Iku ditondoi dening tingkat banget kurang saka faktor ing vWF plasma (kurang saka 10% saka normal). Didiagnosis kurang saka 5% saka patients. Pusaka ana ing proses recessive autosomal.

jinis trombosit. Amarga wujud sing dipun warisaken ing jinis autosomal-unggul, ana struktur Komplek reseptor nglanggar trombosit, naleni kanggo faktor von Willebrand.

Jinis angsal. Iku mengkene ing dalan uripe minangka asil pangolahan otoimun, ditondoi déning munculé autoantibodies ing plasma getih von Willebrand Factor.

Amarga kasunyatan sing ana jinis multiform penyakit von Willebrand, gambar Clinical uga banget warna. sindrom hemorrhagic bisa beda-beda saka entheng Wangun karo predominance saka njerone irung lan getihen gingival kanggo abot Wangun kedadean karo uterine abot lan getihen gastro-usus. Ing anak, penyakit bisa seng di tuduh saka getihen spontan saka irung lan Kerep bruising ing kulit. Wiwit marisi penyakit ora nganut kromosom jinis, kemungkinan ngengingi padha kanggo loro sexes. Women, Nanging, amarga karakteristik sah miturut ukum lan psikologi saka organisme, penyakit punika harder ngidinke. Asring berkembang debilitating menorrhagia, kemungkinan gedhe panggetihan postpartum. Iki bisa kanggo mimpin emergence saka anemia kirim-berdarah. Ana uga gemoartrozov kasempatan cilik, ora mimpin kanggo serius Pelanggaran saka fungsi motor.

Carane diagnosa penyakit von Willebrand?

Iki proses nyedhaki gampang. Diagnosa saka penyakit occurs ing basis saka conto instrumental akeh, nentokake negara getih prau; analisis Sang, kang nengeri tingkat aktivitas saka faktor von Willebrand, kacepetan coagulation getih, ing ngarsane bisa autoantibodies ing plasma getih. Sampeyan perlu kanggo mréntahaké kanggo penyuluhan genetik kanggo nemtokake alam warisan lan risiko ngembangaken penyakit ing generasi sakteruse.

penyakit Willebrand kang bisa dianggep ing basis saka cara tartamtu lan non-tartamtu. Nalika pendekatan nonspecific migunakake mechanical mandeg getihen, haemostatics lokal, asam aminocaproic (nyegah kegiatan saka sistem getih fibrinolytic) Dicynonum (boosts thrombogenesis). Nalika therapy tartamtu bisa digunakake kripretsipitatov kang ngemot coagulating agen lan faktor clotting tartamtu.

Iku bisa kanggo nyegah penyakit von Willebrand?

Minangka nyegah ngukur sing dianjurake ngleksanani lanang, ora nindakake risiko bundhas, sarta riset sadurunge ngandhut anak saka wit sarasilah kulawarga, anggota kang pelaku usaha saka penyakit.