Apa sindrom saka Klippel-Trenaunay-Weber?

Sing ngerti, lair cacat sing liwati ing gen saka tuwane utawa njedhul saka nglanggar embriogenesis. Penyimpangan bisa kui saka tissue utawa organ. Paling asring lagi ketemu langsung sawise lair, nanging kadhangkala catetan piyambak akeh mengko. Conto punika anomali cacat sindrom, Klippel-Trenaunay-Weber. penyakit nuduhake patologi saka sistem vaskular, iku mengaruhi utamané urat pang ngisor.

Ing kontras kanggo akeh penyimpangan cacat liyane, sindrom Klippel-Trenaunay-Weber uga duwe ramalan sarujuk kanggo urip. Panjenenganipun ngrambah dening oprasi pas wektune saka penyakit.

Patologi: sindrom, Klippel-Trenaunay-Weber - apa iku?

penyakit wis dikenal wiwit awal abad kaping 20, nalika kawiwitan dipunlukisaken dening rong ilmuwan - lan Klippel Trenaunay. Mengko, Dr. Weber ditambahaké wis informasi bab penyakit iki. Punika dikenal sing penyakit wis jeneng liyane - nevus vena osteogipertrofichesky.

Sindrom Klippel-Trenaunay-Weber ditemokaké utamané ing antarane populasi lanang. Ing wayahe, informasi bab sabab oyod saka penyakit lan epidemiologi sawijining ora cukup. Gejala utama patologi sing ekstensif "moles" (lan carane nyegah) ing sikil, diameter ngisor beda pang varicosity. Senadyan ing pangembangan awal pratandha Clinical lan keruwetan rusak, ing sawetara kasus, sindrom punika treatable. kauntungan Iki ngrambah thanks menyang emergence saka anyar ing lapangan Techniques surgery babagan pembuluh darah.

Sing nimbulaké masalah

Wiwit penyakit iki diterangake relatif bubar (bab 100 taun kepungkur), ana saiki ora dipercaya informasi bab etiology sawijining. Nanging, ana sapérangan téori, miturut kang ngembangaken sindrom Klippel-Trenaunay-Weber. Sing nimbulaké penyakit sing digandhengake karo sejarah kulawarga. Punika mangertos yen faktor etiological utama mutasi gen. Miturut teori liyane, sabab saka penyakit dumunung ing nglanggar embriogenesis ing kandhutan awal. Bab pangaribawa saka faktor lingkungan (peracunan kimia, kaku Psycho-emosi, cahya radiation) ana sistem vena aplasia. underdevelopment sawijining uga digandhengake karo agen menular. Miturut teori iki, sabab saka penyakit iki bakteri utawa virus kepepet ing awak ibu sak meteng.

Gambar Clinical penyakit

Kawujudan pisanan saka sindrom Klippel-Trenaunay-Weber wis ngelingke periode neonatal. Ing kasus langka, padha katon mengko - ing kanak-kanak. Gejala klasik saka penyakit iki yaiku gejala ing ngisor iki:

1. panggonan Spider - Angioma. Paling asring, padha kasedhiya ing siji wentis lan nutupi area gedhe. werna Angiomas bisa beda-beda saka cahya kanggo peteng kain wungu. Bab pangaribawa saka faktor fisik (gesekan, impact) kulit ing "birthmarks" kang gampang rusak, ana getihen.
2. varicose vena sikil saka permukaan. Clinical kawujudan saka karakter iki - tortuosity, thickening, tambah kahanan ora sewajare lan prau saka pang ngisor.
3. Hypertrophy saka wentis magepokan. Amarga bundhas saka vena jero lan pang tambahan mundhak ing diameteripun. Ing sawetara kasus, proses saka balung lan sistem ing. Banjur wentis magepokan uga maneh saka ing pang sehat.

Kadang salah siji hallmarks saka penyakit ora dicethakaké utawa externally (contone, vena entheng varicose). Ing sawetara kasus, patologi progresses kanthi cepet, lan asor saka neruske saka extremities menyang gedhe lan awak.

mrekso

Suspect sindrom Klippel-Trenaunay-Weber bisa dening Angioma ekstensif. Iki gejala katon pisanan. Lajeng ugi gabung vena varicose lan hypertrophy saka pang ing. The fitur karakteristik saka penyakit iki - asor siji-sisi. Yen Suspect penyakit digawa metu laboratorium lan mrekso instrumental. First dileksanakake ultrasonik lan Doppler ultrasonik ing perangan awak murah. A fitur saka sindrom iki lack of korélasi tekanan vena lan nandhang loro jantung kegiatan. Karakteristik iki kacetha dening baris terus sak venography.

Trenaunay sindrom Klippel-Weber: ing perawatan saka penyakit

Eliminasi penyakit gumantung ing jurusan kang karusakan saka pembuluh getih jero. Kanthi narrowing wujud lulus wis dileksanakake. Yen Vienna utama disabetake area gedhe, prau digawe cangkokan materi tiron. Minangka tambahan perawatan Applied Sclerotherapy (obatan "Trombovar", "Wayne Fibro"), ngagem jeroan komprèsi. Uga mbutuhake reception pancet anticoagulants (obat-obatan "Warfarin"). Ing sawetara kasus, surgery babagan pembuluh darah bisa dileksanakake karo laser sing.