Sindrom malformation Cerebromedullary

sindrom Arnold-Chiari punika anomali cacat abot saka kepala otak manungsa. sawijining pet dumunung ing Target antarane ukuran fossa wingking tengkorak, lan liya-liyane ing wilayah iki saka struktur otak. Iki ndadékaké kanggo peninggalan ngiring tonsils pelanggaran cerebellum lan gagang otak. Frekuensi saka penyimpangan iki 4-8 kasus per saben 95-100 ewu. Man.

Saiki, ing pathogen saka penyakit iki durung cetha. Minangka, ana telung faktor pathogenic kontribusi kanggo kelainan iki:

1. cacat, neuropathy turun temurun;
2. traumatik bundhas wedge-wedge-occipital lan panggangan bagean ramp minangka asil trauma lair;
3. jotosan hydrodynamic TKP marang tembok saka Terusan sumsum balung mburi, dumunung ing sisih tengah.

patang jinis penyimpangan wis diparengake ing 1891 Arnold Chiari, nggunakake klasifikasi iki dina saiki.

Arnold-Chiari jinis sindrom iki pambusakan wingking fossa tengkorak lan struktur lingkungan ing kanal balung mburi luwih murah tinimbang tingkat saka Magnum foramen. Ing jinis liya saka anomali saiki dislocation caudal saka oblongata medulla, bagéan ngisor saka cacing lan bilik IV, lan cukup kerep berkembang hydrocephalus. sindrom Arnold-Chiari jinis katelu arang banget, awit wis ditondoi dening nutup kerugian coarse kabeh struktur otak saka fossa wingking. Jinis papat dicekak hypoplasia cerebellar. Jinis papat lan katelu saka penyimpangan ing paling kasus, kompatibel karo urip.

Ing 80% kasus, sindrom Arnold-Chiari didiagnosis syringomyelia - patologi saka sumsum balung mburi ditondoi dening pangembangan cysts saka sumsum balung mburi, kang dibentuk dening pambusakan wingking komprèsi fossa tengkorak lan wilayah duwe sesambungan karo tengkuk saka sumsum balung mburi. Ing ngarsane cysts iki ndadékaké kanggo pangembangan myelopathy maju.

sindrom Arnold-Chiari: Gejala

Gambar Clinical penyakit ditondoi dening gejala ing ngisor iki:

• pain ing gulu lan wilayah occipital, kang mundhak nalika wahing utawa watuk;
• Mudhunake suhu lan sensitivitas pain, sarta kekuatan awak otot ndhuwur;
• pang spasticity;
• dizziness, pingsan, unsteadiness, katambahan kanthi ngowahi sirah, melorot acuity visual lan kualitas sesanti.

Ing kasus abot banget gejala kempal iki mandhek short-term AMBEGAN (apnea), ing weakening saka refleks pharyngeal lan cepet, involuntary obahe mata.

Ing sawetara kasus, Arnold Chiari anomali ora kudu gejala lan ditemokake rampung dening kasempatan sak tata cara diagnosis. Diagnosa saka penyakit wis digawa metu nggunakake MR imaging lan scan komputer karo reconstruction telung dimensi saka vertebrae duwe sesambungan karo tengkuk, lan balung occipital.

sindrom Arnold-Chiari: Perawatan

perawatan diutus gumantung ing sabar lan keruwetan penyakit. Ing gejala utama minangka sirah lan jinis pain, dhokter bisa menehi rekomendasi pengobatan pain lan biasa mriksa-ups. Sawetara patients kacarita relief nalika obat-obatan anti-natoni sing bisa nyegah utawa malah wektu tundha operasi.

Paling asring, perawatan, Doctors seneng nglampahi normal surgically. operasi punika mungkasi kemajuan saka owah-owahan kang utomo lan otak struktur lan stabil saka gejala. Nalika mbeta metu vmeschatelstva bedhah sukses Ngartekno sudo meksa ing sumsum balung mburi lan cerebellum, uga mbalek outflow TKP. Ana macem-macem Techniques saka operasi sing gumantung ing gadhah hydrocephalus. Duration saben surgery iku salah siji lan setengah rong jam, periode Recovery njupuk limang kanggo pitung dina.