Sindrom Albright. Sindrom Mc Kyung-Albright-Braitseva. Panyebab, perawatan

Sindrom Mc Kyung-Albright iki dijenengi ing pakurmatan saka loro Doctors unggul, sing diterangake iku luwih saka setengah abad kepungkur. Padha marang masyarakat bab anak, paling kang padha bocah-bocah wadon. Akeh wong wis sumelang singkat, pasuryan babak, gulu cendhak, IV cekak V metatarsal utawa balung metacarpal padha kejang otot, owah-owahan ing balung, telat teething lapisan untu kang atos hypoplasia. Ana uga retardation lan mental penyakit endokrin, ditulis Pakel awal karo getihen menstruasi, pangembangan dodo, wutah saka pubic lan dodo, Tambah ing tingkat saka wutah saka anak lan owah-owahan ing kulit.

Ing lolohnya modern, istilah "Albright sindrom" digunakake kanggo patients sing duwe kabeh utawa mung sawetara normal endokrin lan kulit. Ana njagani diagnosis ing nyetel ing PAUD. Nanging, ing kasus khas, sijine kanggo anak lawas 5-10 taun, adhedhasar pratandha, kang karakteristik saka penyakit iki. Umumé iku langka lan dipun warisaken. Iku isih durung minangka etiology lan patogenesis penyakit iki. Ayo kang katon ing pratandha saka penyakit.

Pelanggaran ing sistem endokrin

Liyane asring saka bocah-bocah wadon, sindrom Albright punika ingkang precocious Pakel, kang disebabake dening estrogen dirilis menyang getih saka cysts ovarium. Cysts bisa nambah sawise nyuda ing ukuran ing sawetara minggu utawa dina. Kanthi bantuan saka tata cara ultrasonik duwe kesempatan kanggo ndeleng lan kanggo ngukur ukuran tumors. Cysts bisa tuwuh cukup ukuran prayoga. Ana kasus, nalika wis thukul kanggo ukuran bal golf, sing luwih saka 50 mm ing diameteripun.

augmentation susu lan getihen menstruasi sing diamati bebarengan karo wutah saka cysts. Yen cah wadon wiwit menstruating sadurunge umur 2, iku gejala pisanan sindrom Albright. Nanging, ing ngarsane cysts haid lan ovarium ora duwe aturan baku bisa diamati loro ing cah cilik lan wong wadon. Iki kabeh ora nyegah duwe anak sehat.

Perawatan saka anak karo Pakel precocious, cukup angel lan ora efisien. Malah yen cyst ing surgically dibusak, iku bisa maneh muncul. Nalika njupuk progesteron hormon bisa mandegake menstruating, nanging tingkat kanthi cepet pembangunan balung lan wutah ora kalem mudhun. mbek negatif bisa kanggo karya saka kelenjar adrenal. Ing perawatan saka formulasi digunakake kanggo ingestion Watesan sintesis estrogen.

fungsi toroida

50 persen saka wong sindrom Albright, gerah saka kelainan ing kelenjar toroida. Iki supaya disebut-goiter, nodules lan cysts. Ana uga kasus langka struktural owahan subtle. Ing patients iki, tingkat diprodhuksi dening TSH pituitary kurang, nanging tingkat hormon tiroid sing angka normal utawa rada munggah pangkat. Dianggep, kanthi cara kang sudo sintesis saka hormon tiroid. Iku wis dituduhake ing kasus ngendi tingkat cukup dhuwur kanggo nerbitaké hormon.

metune gedhe banget saka wutah hormon

Nalika pituitary penyakit wiwit secrete gedhe Jumlah saka wutah hormon. Ing anak, kang wis sijine diagnosis iki minangka sindrom Albright, acromegaly ditemokaké. Wong enom wiwit katon fitur rai coarse, tansaya cepet tangan lan sikil, padha bisa nandhang sangsara atritis. Perawatan saka anak karo gejala kayata wis suda kanggo aman bedhah saka wilayah pituitary lan nggunakake hormon sintetik analog somatostatin, nyegah produksi hormon wutah.

kelainan endokrin liyane

Ana metune langka lan gedhe banget nggedhekake adrenal. nerbitake kuwi awet kelemon awak lan pasuryan, lan Tambah ing bobot awak, mandhek saka wutah lan fragility kulit. Kabeh gejala kasebut disebut sindrom Cushing kang. Nalika owah-owahan kuwi dibusak kena pangobatan adrenal utawa njupuk sing ngurangi sintesis saka kortisol.

Kadang anak duwe sindrom Albright, diamati ing getih tingkat banget kurang saka fosfor amarga saka mundhut akeh fosfat ing cipratan. kelainan iki bisa dadi sabab saka owah-owahan balung gadhah rickets. Minangka perawatan karo fosfat lisan lan vitamin D saliyane.

Gangguan gadhah kulit

Ing kulit ing lair utawa mboten lami salajengipun katon panggonan saka werna "warung karo susu". Wong akèh padha asring dumadi ing sacrum, gedhe, sikil, buttocks, mburi gulu, bathuk, kulit, mburi sirah. Kabeh mau uga tandha yen sindrom Albright anak. Photos of panggonan iki bisa katon ing ngisor.

Senajan penyakit iki neurofibromatosis, uga duwe werna titik "warung karo susu". Nanging, sindrom Albright ditondoi dening panggonan luwih gedhe karo negesake ora duwe aturan baku, padha kurang ing nomer. Padha duwe diameter saka 1 kanggo sawetara cm, kelir coklat. Werna kabeh padha, lagi oval ing wangun, lagi ditondoi dening lumahing Gamelan. On ujian histologis asring marang sing epidermis wis ora diganti ing sawijining struktur, nanging jumlah melanin ing keratinocytes tambah rada.

panggonan sing sepi saka jinis iki uga bisa ditemokaké ing wong digunakake sehat. Yen padha ora keganggu lan ora tuwuh, banjur perawatan ora perlu. Yen ana wutah kanthi cepet, ana teratur panggonan shaped, kang dianjurake kanggo neliti wong dhuwur. Lan banjur dibusak surgically.

kesimpulan

Makaten, kita bisa ngomong sing kanggo sindrom Albright ditondoi dening mundhut saka balung utawa tengkorak, ing ngarsane panggonan pigmen kulit, Pakel awal. Senajan ana njagani ana mung loro gejala pisanan. Umumé, ing fitur utama sindrom punika rusak balung (osteodysplasia). Nanging, proses iki mandheg nalika Pakel. Ing wong diwasa, owah-owahan balung sing ora progressing. Umumé, ing deteksi lan suwene perawatan, ramalan saka terapi penyakit iki cukup sarujuk.