Penyakit Pick kang

penyakit Pick kang didiagnosis ing minggu pisanan gesang. Penyakit iki ditondoi dening bobot mundhut serem, lan kabeh dadi gedhe weteng maju. pratandha sing adhedhasar nggedhekake ati lan limpa. penyakit Niemann-Pick nimbulaké tlutuh bening kelenjar abuh, lan yellowing saka kulit, ing sawetara kasus, ana leukocytosis lan hypercholesterolemia. pati sabar occurs minangka asil saka kekeselen akeh lan diare. autopsy dicethakaké ati abuh, limpa, tlutuh bening kelenjar nggedhekake ing ukuran. penyakit Pick kang nimbulaké werna adrenal lan kabeh organs internal ing werna padhang kuning. Iki amarga ing Deposition phosphatides ing jaringan sel. Lipid bisa telat ing serat jantung, sel-sel saraf, otot Balung, èpitèl lan organs endokrin.

penyakit Pick iku ing basa lan kelainan lipid metabolisme phosphatide. penyakit punika cacat lan famili lanang
lan bocah-bocah wadon nandhang sangsara merata asring. penyakit Niemann-Pick paling kerep diamati
antarane Ashkenazi Yahudi, ing kasus liyane, penyakit ana ing
1: 100 000-an urip.

Penyakit iki diiringi dening rusak abot saka sistem gemeter, tundha ngremboko umum. penyakit Pick pisanan diterangake ing 1922, tanggal babagan 100 njelasaké kasus. alasan
penyakit ora dingerteni, nanging salah siji faktor negatif punika alam
sesambetan tuwane anak.

Manifestation Clinical penyakit ditampa nalika tasih bayi, paling asring ing separo pisanan gesang bayi. Ana, Nanging, nang kasebar saka pratandha Clinical penyakit ing mangsa bocah lan malah umur enom. Mboko sithik, sabar dikembangaké ascites, Ngartekno tambah tlutuh bening kelenjar. Kulit katon gumilap lan waxy, ana wilayah pigmen.

Ing orane tumrap sekolah awal saka penyakit katon kelainan gerakan - pratandha piramida, tambah reflexes tendon lan otot Nada,
pang paresis. Ing orane tumrap sekolah mengko saka penyakit Pick kang wis ditondoi dening
hypotonia otot lan anané reflexes tendon. anak cepet
berkembang budheg, wuta lan idiocy. On fundus ing asring ditemokaké
atrophy saka syaraf optik lan titik ing wilayah macular. Nalika pasinaon kirim-mortem asring nginstal leukopenia lan anemia hypochromic.

Forecast for urip salabetipun - a penyakit ditondoi dening mesthi mbebayakake. Paling patients mati ing rong taun pisanan gesang. Ing sabab pati iku jantung-paru insufficiency lan infèksi intercurrent.

pangobatan efektif kanggo penyakit Niemann-Pick kanggo dina iki ora ana. Kanggo perawatan Applied hormon, enzim, mbeber ati, transfusi getih. Nanging, kabeh cara iki positif
asil ora menehi, uga splenectomy. Supaya kanggo nyegah penyakit,
tuwane anak karo penyakit Pick kang, kang dianjurake kanggo ngempet saka
Reproduksi luwih.

jinis pusaka saka penyakit durung ngeset, minangka patients mati nalika tasih bayi. Penyakit iki minangka ditularaké ing proses recessive autosomal. Iki ndadékaké menyang klempakan ing jaringan lan organs saka sphingomyelin, lan kulit anak dadi kelir brownish-kuning. Ing macem-macem embodiments, aliran panyakit sistem gemeter kena pengaruh ing werna-werna derajat. Dicethakaké nyuda trombosit, anemia, softening tissue balung. Anak karo penyakit iki ora rusak pinunjul saka sistem gemeter, duwe ramalan luwih sarujuk kanggo urip.