Penyakit Caroli: Gejala dan Perawatan

Penyakit Caroli minangka kelainan fungsi ati sing banget kompleks, ndandani lan nambani sing nyebabake para dokter serius.

Apa penyakit iki?

Penyakit Caroli iku sawijining patologi kongenital sing langka sing nyebabake dilatasi saka saluran empedu sing ana ing njero organ iki. Iki ditondoi dening kasunyatan bilih gerakan normal saka empedu disrupted, stasis lan lampiran proses infeksius. Asring penyakit iki dumadi ing wong lan wiwit saka bocah cilik utawa remaja. Jangka proses patologis langsung gumantung marang jumlah lan tingkat kerusakan ing saluran ing jero ati.

Bentuk penyakit

Saiki, ora ana klasifikasi penyakit Caroli ing sajrone medicine. Nanging, senadyan iki, ana rong wangun saka penyakit iki. Wangun pisanan ditondoi kanthi nglanggar patensi duktus empedu, diiringi pembentukan watu.

Wangun liya digandhengake karo fibrosis ati bawaan. Ing kasus iki, perluasan ekstra duktus, lan pambentukan watu ora diklumpukake, senadyan kadhangkala bisa kedadeyan ing tahap lanjut saka penyakit kasebut.

Saluran empedu dilebur bisa disambungake karo wilayah cystic ati lan ing wektu sing padha, penebalan septa lan dinding katon ing lumen cyst.

Nimbulaké

Penyakit Caroli yaiku penyakit congenital sing timbul amarga warisan resesif autosomal. Yen ana parak sing cedhak karo patologi sing padha, banjur sawise lair anak kudu langsung nglakoni pemeriksaan sing komprehensif, amarga ana kemungkinan tinggine transmisi penyakit kanthi pusaka.

Ing sawetara kasus, kelainan patologis ati liyane uga nggabung karo penyakit iki, sing ndadekake banget ngobati perawatan kasebut.

Gejala utama

Gejala penyakit Caroli bisa nyedhiyakake awak ing umur lan bocah enom. Pratandha utama penyakit kalebu:

• Nyeri perut;
• Mriyang;
• Kulit icterus tipis kulit;
• Pembesaran ati nalika palpation.

Kahanan manifestasi klinis kasebut asring dikaitake kanthi proses inflamasi. Biasane, penyakit Caroli didiagnosa ing bocah lanang. Nalika exacerbation ana kenaikan tajem ing tingkat bilirubin lan leukosit ing getih.

Ngleksanake diagnostik

Senadyan kasunyatan yen gejala kasebut bisa ditutake, nanging uga ana ciri khas akeh kelainan ati. Cukup kanggo diagnosa lan nemtokake penyakit Caroli ing ultrasonografi lan tumindak CT. Komputasi tomografi dianggep minangka salah sawijining metode pemeriksa paling informatif, amarga bisa nyimpulake kabeh kesalahan sing wis ana saka norma. Kajaba iku, cholangiography endoskopik uga dibutuhake kanggo nggawe diagnosis.

Ujian fungsi ati ing wektu sing suwe ora bisa diowahi, nanging, kanthi prosès penyakit lan prosès peradangan sing luwih dawa ing analisis biokimia getih, kabeh pratandha cholestasis bisa dideteksi.

Amarga patients ana ing risiko kanggo cholangiocarcinoma, screening serologi uga kudu dilakoni kanggo anané tandha kanker.

Fitur perawatan

Ing ngarsane penyakit Caroli, rekomendasi klinis kudu diamati tanpa gagal, amarga patologi iki nduweni sifat progresif. Pengobatan nyakup antibiotik spektrum sing wiyar, uga introduksi asam ursodeoxycholic kanggo nyegah pambentukan watu.

Kajaba iku, perawatan kalebu:

• Nggunakake analgesik;
• Litholysis saka watu;
• Saluran saluran empedu.

Kanthi tambahan cholangitis utawa komplikasi liyane saka alam purulent, terapi ora beda karo ngobati cholangitis bakteri. Penting banget kanggo ngilangi isi sing purulent lan ing kasus iki saluran pipis dibersih, lan obat antibakteri sing mbantu mbusak infeksi kasebut digunakake.

Operasi iki dilakokaké mung ing kasus exacerbations utawa nalika aplikasi saka metode konservatif ora efektif. Ruang lingkup campur tangan bedah bisa bervariasi. Mung watu utawa saluran bile bisa dibusak.

Ing kasus pembesaran sing kuat banget saka saluran empedu lan stagnasi empedu, dokter bedah bisa ngilangi siji lobule ati. Ing kasus sing luwih abot, kanthi hépat-hépat hepatic utawa tanda-tanda degenerasi dadi tumor ganas, transplantasi ati saka relatif cedhak bisa disaranake.

Kanggo njupuk asil sing paling apik, sawetara dokter nyaranake transplantasi ati bisa dilakoni sanajan ora ana gejala abot ing tahap wiwitan penyakit. Nanging, asring ngenani infeksi iku minangka kontraindikasi kanggo transplantasi. Tingkat kelangsungan pasien sawise transplantasi karo fibrosis kongenital, sing inflammation saka saluran bili ana tambahan didiagnosa sak transplantasi, cukup kurang.

Prognosis panyakit iki cukup ora nguntungake, amarga kambuh bisa kedadeyan sajrone pirang-pirang taun. Nanging, banget arang iku nyebabake pati pasien kasebut.

Caroli Syndrome

Penyakit Caroli asring digabung karo fibrosis ati bawaan, sing nyebabake sindrom Caroli. Loro-lorone patholog iki dibentuk minangka asil pelanggaran sing meh padha saka pembentukan saluran empedu ing jaringan ati ing tingkat perkembangan embrio. Sindrom ditampa saka relatif cedhak lan ditemokake dening nyeri ing abdomen, lan uga getihen saka vena es sing kenceng. Bayi uga duwe kombinasi gejala utama fibrosis ati bawaan, penyakit Caroli lan penyakit ginjel polycystic.

Penyakit iki kalebu bile congestion duktus bile, nanging umume langka lan umume ana ing wong umur 30 taun. Ing sawetara taun pisanan, patologi nerusake asymptomatically, nganti ekspansi saluran empedu nimbulaké stagnasi bile, kang bakal nyiptakake kabeh kondisi kanggo pambentukan watu lan infeksi. Yen jaundice diamati bebarengan karo pratandha sing isih ana, banjur nuduhake yen ana kolangitis.

Ana utamane lengen sisih ndhuwur ati, nanging ing sawetara kasus bisa dadi bilateral.

Ing sawetara kasus, karusakan ati abot banget supaya bisa nyebabake organ liya. Supaya salah sawijining komplikasi bisa dianggep munculake kegagalan ginjal.