Immunodeficiencies utami. immunodeficiencies Primary: perawatan

Immunodeficiency - nglanggar fungsi protèktif saka organisme manungsa, amarga weakening saka respon imun kanggo patogen alam beda. Ilmu diterangake sawetara kahanan tartamtu saka jenis iki. Iki grup kelainan ditondoi dening tambah frekuensi lan mesthi nimbang saka penyakit infèksius. Malfunctions kakebalan ing kasus iki digandhengake karo owah-owahan ing ciri kwalitase utawa jumlah individu komponen sawijining.

kakebalan situs

Sistem imun main peran kritis ing fungsi normal awak, minangka wis intended kanggo ndeteksi lan numpes antigen sing bisa utawa nembus saka lingkungan njaba (infèksius) utawa dadi akibat saka sel dhewe wutah tumor (sabab). Fungsi protèktif wis utamané diwenehake dening faktor cacat kayata phagocytosis lan sistem komplemen. Kanggo nanggepi adaptif saka organisme panjaluk angsal sistem imun: ing humoral lan selular. Komunikasi njupuk Panggonan liwat kabèh sistem bahan kimia khusus - sitokin.

Gumantung ing sabab, kelainan imunitas negara sing kapérang dadi immunodeficiencies primer lan sekunder.

Apa sing sajinisé utami

immunodeficiencies Utama (PID) - nglanggar rèspon imun amarga cacat genetik. Ing kasus paling, diturunake lan normal cacat. PID paling dicethakaké ing umur awal, nanging kadhangkala lagi ora didiagnosis nganti remaja utawa malah diwasa.

PID - sawijining golongan penyakit cacat, macem-macem Clinical kawujudan. Klasifikasi internasional Penyakit-penyakit 36 kalebu nyelidiki lan cekap diterangake negara sajinisé utami, nanging lagi miturut sastra medical, ana bab 80. Kasunyatan sing ora kabeh gen penyakit wis dikenali tanggung jawab.

Mung komposisi gene saka kromosom X ditondoi dening paling enem cacat kakebalan sing béda, lan Mulane ing frekuensi saka kedadeyan saka penyakit iki ing lanang iku dadi luwih saka bocah-bocah wadon. Ana Panyangka pangembangan sajinisé cacat bisa duwe pengaruh aetiological infèksi intrauterine, nanging klaim iki durung scientifically buktiaken.

Gambar Clinical

Kawujudan Clinical saka immunodeficiencies utami warna lagi piyambak negara, Nanging, ana salah siji fitur umum - hypertrophic dilagokake (bakteri) sindrom.

immunodeficiencies utami, uga secondary, catetan cenderung kanggo patients relapsing Kerep (ambalan) penyakit saka etiology infèksius kang bisa disebabake patogen atypical.

Penyakit iki paling kerep kapapar sistem bronchopulmonary lan ENT-organ. Uga kerep nandhang sangsara membran mucous lan integuments, kang bisa mujudaké sepsis lan kukul. patogen bakterial nimbulaké bronchitis lan sinusitis. Wong kurang imun, asring diamati baldness awal lan eczema, lan reaksi kadhangkala alergi. Kerep lan otoimun kelainan, lan propensity kanggo ganase. kurang imun ing anak wis meh tansah nimbulaké wektu tundha pembangunan mental lan fisik.

Mekanisme pembangunan saka immunodeficiencies utami

Klasifikasi penyakit miturut mekanisme pembangunan sing paling informatif ing cilik sinau saka negara sajinisé. Doctors dibagi kabeh alam imun saka penyakit menyang 4 klompok:

- humoral utawa sel-B, kang kalebu sindrom Bruton kang (agammaglobulinemia supaya coupled kromosom X) Iga kurang utawa lgG, keluwihan IgM karo total kurang immunoglobulin, global prasaja sajinisé, ngowahi hypogammaglobulinemia bayi lan sawetara penyakit liya kang magepokan karo kakebalan humoral .

- T sel immunodeficiencies utami, asring disebut digabungake, wiwit kelainan pisanan tansah bejat lan kekebalan humoral, contone hypoplasia (Di George sindrom) utawa dysplasia (T-lymphopenia) Thymus.

- Immunodeficiencies disebabake cacat ing phagocytosis.

- Immunodeficiencies disebabake gangguan sistem komplemen.

kelemahan kanggo infèksi

Wiwit sabab saka sajinisé uga nerak saka manéka unit
sistem imun, lan cahya agen menular ora padha kanggo saben cilik. Contone, nalika ing penyakit humoral sabar iku rawan kanggo infèksi sing disebabaké déning streptococci, staphylococci, Haemophilus influenzae. Mangkono microorganisms iki asring ngetokne resistance kanggo antibiotik. Nalika formulir sajinisé digabungake bisa ditempelake virus bakteri, kayata herpes utawa kelompok jamur kang utamané dituduhake kandidiasis. wangun fagositosis ditondoi utamané dening staphylococci padha lan bakteri gram-negatif.

Babagan kang wis lazim immunodeficiencies utami

Immunodeficiencies, dipun warisaken, - cukup penyakit manungsa langka. Frekuensi saka kelainan imun kuwi kudu mandhiri bab saben penyakit tartamtu amarga lazim sing beda-beda gumantung.

On rata-rata, mung siji metu saka sèket ewu bayi bakal nandhang sangsara cacat turun temurun sajinisé. penyakit sing paling umum ing grup iki lack of Iga Milih. sajinisé cacat saka jinis iki ditemokaké ing tengah siji saka ewu saka bayi. Lan 70% saka kabeh kasus kurang Iga gunggung Gagal komponèn. Ing wektu sing padha, sawetara penyakit manungsa liyane langka saka alam imun, dipun warisaken, bisa disebarake ing aspek saka 1: 1,000,000.

Yen kita nimbang insidensi penyakit PID gumantung mekanisme, dumadi kahanan menarik banget. -Sel B immunodeficiencies utami, utawa lagi liyane umum disebut, nglanggar antibodi, luwih umum saka wong lan arupi 50-60% saka kabeh kasus. Ing wektu sing padha, T-sel lan wangun fagositosis didiagnosis ing 10-30% saka patients saben. Dianggep penyakit paling langka ing sistem kekebalan awak disebabake cacat ing komplemen - 1-6%.

Sampeyan ngirim uga nyatet sing frekuensi saka kedadeyan PID data banget dicacah, kang uga digandhengake karo predisposition genetis saka nasional kanggo wujud DNA tartamtu.

diagnosa saka sajinisé

sajinisé utami ing bocah-bocah paling kerep ditemtokake dening keluron, amarga
kasunyatan sing diagnosa kuwi ing tingkat Pediatrina distrik angel.

Iki biasane asil ing wektu tundha ing awal perawatan lan ramalan miskin saka therapy. Yen dhokter adhedhasar Gambar Clinical saka penyakit lan asil test umum disaranake negara sajinisé, bab kapisan wong kudu - kanggo ngirim anak menyang dhokter-immunologist.
Ing Eropah ana ing Association of Immunologists, kang gegayutan karo sinau lan pangembangan metode ingkang perawatan saka penyakit kuwi, sing ngangkat jeneng EDI (European Society for immunodeficiencies). Lagi digawe lan saya dianyari penyakit database PID lan disetujoni algoritma diagnostik kanggo diagnosa cekap kanthi cepet.

Mulai diagnosis dening kumpul Sajarah medical. Tartamtu manungsa waé kudu mbayar kanggo aspek sarasilah, minangka paling immunodeficiencies cacat sing turun temurun. Sabanjure, sawise ujian fisik lan diwenehi data panaliten klinis general sijine diagnosa pambuka. Ing mangsa, kanggo konfirmasi utawa refute dhokter hipotesis, sabar ngirim ngalami ujian pepek dening specialists kayata DNA lan immunologist. Mung sawise kabeh manipulations ndhuwur bisa pirembagan bab produksi diagnosa Final.

riset laboratorium

Yen sak diagnosa disujanani sindrom sajinisé utami, tes laboratorium ngisor iki perlu:

- panyiapan saka count getih lengkap (emphasis ing nomer limfosit);

- netepake immunoglobulins serum;

- pitungan jumlah saka B- lan T-limfosit.

pasinaon tambahan

Saliyane laboratorium lan diagnostik tes, kang wis kasebut ing ndhuwur, sing tes tambahan individu bakal diutus ing saben cilik. Ana klompok risiko, sing kudu dites kanggo infèksi HIV, utawa ora normal genetik. Uga dhokter menehi kamungkinan sing saiki sajinisé 3 utawa 4 spesies, ing kang bakal nandheske ing sinau rinci sabar dening kinerja test phagocytosis Indikator tetrazolinovym komposisi biru lan verifikasi komponèn saka sistem komplemen.

perawatan PID

Iku ketok sing therapy perlu bakal gumantung utamané saka penyakit kekebalan, nanging, sayangé, wangun cacat ora bisa ngilangi rampung, kang ora bisa ngandika bab sajinisé angsal. Adhedhasar pembangunan medical saiki, ilmuwan sing nyoba golek cara kanggo mbusak sabab ing tingkat genetik. Supaya adoh, efforts durung kasil, kita bisa ngomong sing kurang imun - kondisi incurable. Coba prinsip therapy Applied.

therapy panggantos

Perawatan saka kurang imun biasane suda kanggo therapy panggantos. Minangka kasebut sadurungé, ing awak iku ora saged kanggo gawé komponen tartamtu saka sistem imun, utawa Ngartekno ngisor kualitas sing dibutuhake. Therapy iki bakal dadi antibodi reception pengobatan utawa immunoglobulins, produk alam bejat. Paling asring, obatan sing diterbitake intravenously, nanging kadhangkala bisa, lan subcutaneous rute, kanggo nggampangake urip saka sabar, kang ing kasus iki ora kudu sepisan maneh ngunjungi fasilitas medical.

asas substitusi asring ngidini patients kanggo mimpin urip meh normal: sinau, karya lan muter. Temtu sing weakened penyakit sistem imun, faktor humoral lan selular lan perlu pancet kanggo pitepangan saka obatan larang ora bakal ngidini sabar kanthi santai, nanging isih luwih apik saka sing manggen ing kamar meksa.

perawatan gejala lan Nyegah

Given kasunyatan sing sembarang cilik kanggo infèksi pneumonia utawa virus manungsa sehat kanggo grup sabar penyakit sajinisé utami bisa fatal, iku perlu kanggo nindakake Nyegah competently. Kene teka menyang muter antibacterial, antifungal lan obat-obat antivirus. rate Key apa iku ing nyegah ngukur, amarga sistem imun weakened ora bisa saged kanggo nyedhiyani perawatan kualitas.

Kajaba iku, iku kudu eling sing patients iki rawan kanggo alergi, otoimun, lan, malah luwih elek, kanggo negara tumor. Kabeh iki tanpa medical pengawasan lengkap ora bisa ngidini wong kanggo mimpin gesang lengkap.

cangkokan

Nalika ahli arep sing sabar ora tetep ora dipilih, nanging kanggo surgery, bisa dileksanakake transplantasi sumsum balung. prosedur punika gadhah kaping risiko kanggo urip lan kesehatan kang sabar lan ing laku, malah ing acara saka kasil sukses ora bisa tansah ngatasi kabeh masalah gerah saka kelainan imun. Ing mbeta metu operasi kuwi, kabeh sistem diganti dening hematopoiesis panampa kayata sing diwenehake dening donor.

immunodeficiencies utami masalah paling angel medicine modern, kang, sayangé, ora mutusake masalah rampung. ramalan miskin kanggo penyakit saka jenis iki isih kemenangan, lan iku kurva apes, diwenehi Kasunyatan bilih padha nandhang sangsara biasane anak. Nanging, akeh Wangun kurang imun kompatibel karo urip lengkap yen lagi diagnosis awal lan nggunakake therapy nyukupi.