Di Dzhordzhi sindrom: Panyebab, Perawatan

Penyakit-penyakit saka sistem imun wiwit sinau relatif bubar, minangka ilmu iki salah siji saka paling enom ing medicine. Nanging, amarga kanthi cepet saka dina iki, ana akeh panemon iki. Penyakit-penyakit saka sistem pertahanan awak kang disebut sajinisé, kang dipérang dadi rusak primer lan sekunder. Conto pathologies kuwi Di Dzhordzhi punika sindrom kang ana kurang cacat saka T-limfosit. Saliyane ing lack of mekanisme protèktif, penyakit manifested dening macem-macem ora normal organ lan sistem wis ngelingke periode neonatal, lan ing sawetara kasus - ing utero.

mekanisme saka penyakit pembangunan

sindrom Di Dzhordzhi ditondoi dening hypoplasia lengkap utawa sebagean saka ing Thymus (Thymus). organ iki dumunung ing rongga thoracic ing anak lan perlu kanggo tatanan saka respon imun mRNA. Ing Pakel, Thymus wiwit kanggo nyilikake ing ukuran lan ndandani menyang jaringan lemak. Proses iki normal lan ora patologi sing. Sindrom Di Dzhordzhi nerangake anané cacat saka organ utawa lack saka sawijining pembangunan (hypoplasia). Minangka asil sèl imun iki risak lan ora nindakake fungsi sing. Salajengipun, nalika penyakit asring lack saka kelenjar parathyroid, sing tanggung jawab kanggo calcium lan metabolisme fosfor. Mekanisme pangembangan penyimpangan saka macem-macem sistem gadhah mboten saget retardation wutah intrauterine, kedadean ing kandhutan awal.

Di Dzhordzhi sindrom: nimbulaké patologi

Ing wayahe, ana panjelasan ingkang cetha saka apa ana aplasia saka kelenjar Thymus. Ing kasus paling, penyakit iki ana ing kekurangan genetik ing kromosom 22, kang kelangan salah menehi Camping. Punika pitados bilih nglanggar kuwi amarga heredity, Nanging, téori iki durung mbuktekaken. Kajaba iku, kekurangan ing kromosom 22 ora diamati ing kabeh patients, nanging mung ing 80% kasus. Alasan sindrom Di Dzhordzhi uga digandhengake karo jabang bayi janin mboten saget, asil saka pathologies kasedhiya kanggo ibu. Iki kalebu tunda sak meteng, penyakit infèksius (rubella, campak, herpes), diabetes, tatu utek, etc. sindrom Liyane nimbulaké Di Dzhordzhi - .. Apa log inti (alkohol, obatan), lan paparan bahan kimia ing utero pembangunan.

Clinical kawujudan saka aplasia thymic

penyakit dadi katon wis ing dina pisanan gesang bayi, amarga saliyane kurang sistem imun mawujud dening macem-macem malformations. Paling abot sing penyakit jantung, minangka sawetara wong sing ora kompatibel karo urip (Tetralogi saka Fallot). ora normal ngremboko bisa mengaruhi sistem organ, nanging sindrom Di Dzhordzhi liyane asring mawujud dening gejala ing ngisor iki:

1. wong mboten saget: abang saka balung tengkorak lan rahang, sudhut-pesawat mata, hypoplasia saka kuping, "Gotik" roso, "Sumbing lip", lan ing ..
2. Penyimpangan saka ngambakake ambegan lan esophagus.
3. Malformations saka sistem gemeter - atrophy saka corteks serebral lan cerebellum. Minangka asil saka Pelanggaran iki diamati gangguan gait, paresis lan paralysis, owah-owahan sensori. Manifestation utama penyimpangan CNS dianggep retardation mental, kang dadi ngelingke ing taun awal saka urip anak kang.
4. Malformations saka stenosis ngambakake pencernaan lan atresia.
5. fraktur patologi, nambah nomer driji utawa driji sikil.
6. Penyimpangan saka awak optik: strabismus, kelainan pembuluh darah ono sesambungan karo retina.
7. Malformations saka sistem urin.

Ing kelainan bisa kawedhar singly utawa dikombinasikaké karo saben liyane. Ing sawetara kasus, ana ora normal ngremboko, lan sindrom Di Dzhordzhi iku kurang ing mekanisme kekebalan. Kurang saka-limfosit T mawujud cenderung kanggo infèksi bakteri lan virus, pangolahan tumor. Ing penyakit iki, njedhul saka sajinisé, sing angel antibacterial lan therapy anti-natoni. kelenjar Aplasia parathyroid dicethakaké dening negara convulsive.

Kritéria diagnostik kanggo penyakit

diagnosa digawe karo kombinasi saka gejala kasebut: kelemahan dhuwur kanggo penyakit infèksius, normal ngremboko lan tekane leloro. Ing vitro pengujian kadar logam uga sok dong mirsani nyuda ing nomer limfosit lan ngurangi ing tingkat calcium. Supaya konfirmasi diagnosa, iku perlu kanggo nindakake pasinaon saka status imun. Ing kasus iki, ana owah-owahan ing ngisor iki: ing lack saka respon kanggo vaksinasi lan tes negatif kanggo hipersensitifitas lan transformasi lymphoblastic. Jumlah-limfosit B wis ora nyata. Ing sinau saka struktur kakebalan mRNA diamati abang sing, ngurangi ing kegiatan. Ing US thorax dicethakaké anané utawa nyuda saka parathyroid lan kelenjar Thymus. Struktur riset DNA ngidini kanggo mangerteni owah-owahan saka kromosom 22.

perawatan penyakit sindrom Di George kang

Patologi Perawatan gumantung ing jurusan kang nglanggar. Ing anané sakabehane Thymus ditampilake transplantasi organ. oprasi perlu ing malformation abot organ lan sistem. Ing Course ringan saka penyakit lan lack of penyimpangan serius diwènèhaké therapy pangopènan. Obat dhasar immunostimulants. Kabeh sing urip iku perlu replenish kurang kalsium ing awak. infèksius penyakit aplikasi therapy gejala: antibiotik, pangobatan anti-virus. Saliyane pengobatan, supaya hypothermia, kaku, lan faktor salabetipun.

Jalaran saka aplasia saka Thymus ing

Sindrom Di Dzhordzhi iku mbebayani amarga iku entails akèh saka komplikasi. Patients karo kelainan iki rentan kanggo pangolahan tumor, infèksi abot. Sindrom iku akibat Kerep pembangunan kelainan otoimun. Iki amarga kasunyatan sing awak slamet ing patients duwe sel UserLogin manca, lan wiwit perang marang wong-wong mau. Iki nyebabake penyakit kayata erythematosus lupus sistemik, dermatomyositis, rematik. Sisah ing ngisor iki bisa dumadi ing penyimpangan abot pembangunan: retardation mental, paralysis saka perangan awak, wuta. Nalika kelainan convulsive bisa berkembang Gagal ambegan amarga asphyxia.

Ramalan saka sindrom Di Dzhordzhi

Yen digabungake kurang imun lan cacat katon saka tengkorak rai wis kapapar diagnosis: sindrom Di Dzhordzhi. Photos of wong gerah saka penyakit iki bisa katon ing sastra medical khusus. Kanthi kombinasi iki gejala-gejala kaya ramalan kanggo urip iku umume kurang apik minangka normal ngremboko suggest wangun lelara sing parah. Biasane, anak karo sindrom Di Dzhordzhi, ora manggon kanggo umur 10 amarga penyakit infèksius abot kedadean utawa kanker. Ing cilik saka aliran lung, ora malformations lan therapy panggantos nyukupi forecast bisa migunani.

sindrom Nyegah Di Dzhordzhi

Nyegah tartamtu saka penyakit iki ora ana. Supaya kanggo nyegah Pelanggaran saka pembangunan embrio saka jabang bayi, calon ibu perlu kanggo matesi faktor kaku, menehi munggah ala Sifat, nanging uga kanggo nyegah infèksi saka penyakit bakterial lan virus. ora normal ngremboko bisa dideteksi ing ultrasonik jadwale, kang digawa metu ing saben trimester meteng.