Penyakit Rendu-Osler penyakit: diagnosis lan perawatan

penyakit Osler-Rendu - punika munculé kapiler getihen cilik (arterioles utawa venules). Iku pinunjul sing proses iki ora duwe karakter natoni. Ing kasus paling, penyakit manifested minangka jaringan pembuluh darah (utawa asterisks). Nanging karusakan vaskular ana ora mung ing lumahing kulit. Uga gejala bisa kelakon ing membran mucous saka organs (bronchus, irung, tutuk, nguyuh).

Penyakit Rendu-Osler: Clinic

Kanggo pisanan penyakit diterangake a native of France - Lui Mari Rendu. Ngrampungake Gambar saka penyakit kasedhiya pakar Inggris William Osler. Lan pengamatan ditambah Frederika Vebera. Sampeyan iki ketemu sing penyakit diturunake. Anak cukup kanggo oleh warisan gene risak saka tiyang sepah. Miturut sindrom nandhang merata loro lanang lan wadon. Kanggo pangembangan jawaban kang gen ing ngisor iki: pisanan tanggung jawab kanggo endoglin, kontrol produksi glikoprotein sing. Kategori kapindho nuduhake faktor wutah ganti. Nalika prau mutasi sing ilang kelenturan, ana cacat ing joints, ora normal ing struktur sel endoteli. Iku worth kang lagi nyimak sing penyakit Rendu-Osler (disseminated haemangiomatosis) - kondisi langka, lan alam asal ora tansah cetha. Babagan kang wis lazim penyakit minangka nderek: mengaruhi 1 wong saben 5,000.

Gejala pisanan penyakit

Minangka aturan, nganti 6 taun ora gejala catetan penyakit (senadyan penyakit Rendu-Osler iku turun temurun). Senadyan sik njongko umur tartamtu (6-10 taun) ana pratandha pisanan. Ing kulit utawa membran mucous saka organ liyane bisa katon ing angiomas emergence (i.e., tumors babagan pembuluh darah). Akibaté, cacat kapiler lan getih prau bisa kawangun abang (utawa kelir biru) panggonan sing metu getihe. Penyakit Rendu-Osler-Weber lan ditondoi dening kurang tarif saka clotting. Akibaté, getihen Mei (malah minangka microtraumas akibat). Kadang mung gejala sing bisa nunjukaké ngarsane saka penyakit, sing mimisan. Kajaba iku, bocah-bocah wadon bisa haid abot. Amarga saka Kerep getihen develops anemia, tingkat hemoglobin tumiba.

tataran saka penyakit

Penyakit Rendu-Osler-Weber wis sawetara orane tumrap sekolah. Kanggo saben wong wis ditondoi dening gejala tartamtu. Ing orane tumrap sekolah awal saka rusak babagan pembuluh darah sing cilik, duwe wangun panggonan cilik. Ing penengah ditondoi dening gadhah gelar saka vena Spider, "angga-angga". wangun nodular - iku katon abang nodules sing protrude ndhuwur permukaan sawetara millimeters (oval babak utawa). Padha duwe diameter saka 5 kanggo 7 milimeter. Nalika meksa-sensitif data pendidikan dadi bulak (kabeh jinis). Banjur padha isi karo getih.

Klasifikasi Wangun penyakit

Minangka wis kasebut, iku uga dadi penyakit nurun kang Rendu-Osler (kawujudan penyakit photo bisa katon ing artikel iki), kang bisa ditularaké saka tuwane. Yen sindrom iki nandhang sangsara lan bapak, lan ibu, anak wis penyakit bakal kelakon ing wangun sing luwih abot. Ana uga kasus kala-kala, kang njedhul amarga mutasi sing. Gumantung ing ngendi ahli obat mbedakake jinis njerone irung (irung bleeds), pharyngeal, cutaneous (uga metu getihe wilayah tartamtu saka kulit). wangun visceral ditondoi dening getihen saka organ internal. Iku uga diamati lan jinis campuran, kang mengaruhi loro kulit lan organs internal.

Penyakit Rendu-Osler (ICD-10 kode): Faktor risiko ing diagnosis

Kaping kabeh, faktor risiko utama heredity. Uga, penyakit bisa provoke pangobatan dijupuk dening wong wadon meteng ing kawitan telung sasi. penyakit aman lan infèksius ditransfer sak iki wektu. Bisa provoke getihen ing ngisor iki: sandhangan rubbing ing wilayah rusak, meksa getih dhuwur, lan diet seimbang. Ing lack of tilak unsur penting ing pangan sing bisa ngiyataken prau getih - sing siji saka alasan kanggo kekirangan sing. Iki utamané bener panyengkuyung saka vegetarianism.

cara diagnosis

diagnosa Clinical ngrumusake penyakit Osler-Rendu adhedhasar ujian saka kondisi fisik saka sabar. Biasane ing pasuryan, kulit, mucous bisa ndeleng telangiectasia. Iki tatanan saka werna abang, kang tumindak ing lumahing kulit. cacat kasebut bisa uga dipanggonke ing organs internal. We need a test getih umum sing bisa nunjukaké ngarsane anemia. analisis biokimia ndadekake iku bisa kanggo ndeteksi co-infèksi lan penyakit. Uga melu test cipratan. Yen ana sing ketemu sel getih abang, iku bisa ngomong sing ginjel ngembangaken getihen, ngenani babagan pipis ngambakake. Spesialis ngleksanakake seri tes. Jiwit sampel ndadekake iku bisa kanggo ngadili panggetihan subcutaneous. Kanggo test kulit ing sangisoré remet balung kang ana ing bau sisih ngarep kanggo nalika. Informasi kasebut menehi lan test sabuk (iku dilapisake ing lengen kanggo sawetara menit). Yen ana anggepan penyakit Rendu-Osler, diagnosa ora tanpa mbeta metu tes ing kacepetan clotting, getihen dadi (ngilangi driji). growong awak periksa nggunakake Endoscope. Yen gejala external sing absen, banjur dadi scan komputer. Cara iki ngidini sampeyan kanggo ndeleng apa Pelanggaran ing organs internal.

perawatan saka penyakit

Rendu-Osler perawatan penyakit, menehi minangka nderek. Sepisanan, iki therapy Konservatif. sawijining pet dumunung ing nggunakake ambetan saka ngilekake banyu lumahing sing bleeds. Obat-obatan iki nyandhet resorption saka nggumpel getih lan mungkasi getihen supaya. Minangka laku ditampilake, obatan sing èfèktif. Asring, surgery dibutuhake. Sak patemon dibusak bagean rusak saka prau. Iku bisa ngganti prosthesis (yen perlu). Nalika mimisan cryocautery menehi asil kang becik. Nggunakake nitrogen Cairan, bagean receptacle beku. Kurang efektif nggunakake laser kanggo cauterization. Ing sawetara kasus, therapy hormon.

transfusi getih (therapy gemokomponentnaya)

Ing kasus endi penyakit Rendu-Osler nimbulaké gedhe mundhut getih, mbutuhake panggunaan getih nyumbang. Kurang saka komponen tanggung jawab kanggo clotting, ndadekake munggah kanggo transfusi saka plasma (seger beku). therapy iki digunakake kanggo kahanan sing ngancem manungsa. Uga ing kasus kaya mengkono, sampeyan bisa uga kudu transfusi trombosit donor. Ing kasus endi sabar nduwèni wangun abot saka anemia (tingkat banget kurang saka hemoglobin) utawa teka koma anemic (mundhut saka eling amarga menyang lack saka oksigen kanggo otak), transfusi getih abang saka donor getih. Asring lagi dirilis saka protein ditemokaké ing lumahing.

sisah bisa penyakit

penyakit Rendu-Osler, ing pathogen pembangunan lan lack of efektif perawatan bisa mimpin kanggo sawetara aspèk negatif. First, berkembang anemia. mundhut getih wujud bisa mimpin kanggo koma anemic. Wong ing kasus iki semaput lan ora nanggapi kanggo rangsangan external. Sampeyan uga bisa serangn saka paralysis. penyakit bisa mimpin kanggo wuta (kanggo getihen menyang retina). State organ internal elek Ngartekno. efek sisih mbebayani saka penyakit bisa dadi pendharahan otak. Nanging, infèksi undiagnosed lan therapy wewenang ngidini kanggo nyimpen kesehatan lan gesang patients.

nyegah ngukur

ngukur Nyegah Primary sing perlu sadurunge masalah dideteksi. Keluarga kang siji utawa luwih anggota didiagnosis penyakit Rendu-Osler, kudu takon karo DNA a. Ana njagani rujukan kanggo ngempet saka ngandhut anak. Uga kudu dadi babagan pasukan keamanan awak. tumindak apik bakal mlaku biasa ing werna, hardening awak. suwene Nutrition karo diet imbang uga perlu.

Nyegah sampingan ujian biasa dening specialists. Menehi waé iku deteksi awal saka penyakit. Yen sindrom wis didiagnosis, perawatan kudu pas wektune lan lengkap. Yen perlu, surgery sabar kudu kudu takon hematologist a. Iki bakal ngidini kanggo nglindhungi wong saka komplikasi sak surgery (getihen utama). Saben sabar lan sederek kudu diwenehi informasi bab carane nyedhiyani sepindah kanggo getihen (loro internal lan eksternal). Apike kanggo nindakake sawijining transfusi komponen getih donor mung ing kasus saka kabutuhan nemen.