Penyakit prion: nimbulaké gejala, diagnosa, perawatan

penyakit prion - iku sajinis panyakit neurodegeneratif abot saka manungsa lan kéwan. Lagi ditondoi dening otak karusakan maju, ing paling kasus mungkasi karo pati caket.

Apa sing prion?

Iki struktur protein khusus. Padha bisa dadi loro normal lan bagéan saka jaringan manungsa lan kéwan sehat, uga ora normal, nyebabake macem-macem jinis penyakit. Nganti sawetara dekade ago, iku sing yakin yèn struktur urip kudu ngemot supaya disebut-asam nukleat - RNA lan DNA. Thanks kanggo wong-wong mau, iku bisa kanggo ngasilaken. Virus, kelompok jamur, manuk, kéwan "ngemot" asam nukleat. Sadurunge iku wiwit sing anané ing jaringan punika mokal kanggo kebak ngasilaken. protein prion sing rampung nguripake gagasan iki.

Iki molekul sing dumadi saka protein, nanging dibédakaké karo kemampuan kanggo ngasilaken. Penetrating menyang organisme, padha njalari pepindahan sing kono ing prion patologi normal, saéngga ningkataké sing nomer. Proses iki mbutuhake wektu liyane saka Reproduksi bakteri utawa virus, supaya saka wayahe ngetik menyang awak saka molekul kanggo pangembangan penyakit bisa njupuk sawetara taun.

Sifat-sifat prion

Prion lan penyakit prion sing ditondoi dening dhuwur resistance. Paling cara disinfection ora ono guno ing dealing karo wong-wong mau. Prion ora numpes dening nggodhok, bisa tahan kadhemen nganti -40 derajat Celsius. Padha ora nuduhake sensitivitas kanggo radhiasi ultraviolèt lan makaryakke situs sing sak Processing formalin.

Tambahan saka struktur molekul protein ndadékaké kanggo kasunyatan sing awak manungsa ora bisa perang mau. Iku ora saged ngasilaken antibodi marang prion, ora nyerang limfosit sing ora koyone sok dong mirsani. Iki tegese seng nembus saka molekul ing awak manungsa entails kedadeyan saka penyakit.

penyakit prion: Sajarah panemon

Ing taun 1982, Stenli Pruziner pisanan diterangake penyakit prion, kanggo kang iki mengko dianugerahi Bebungah Nobel.

Long sadurunge panemuan, ilmuwan ing karya sing sinaoni sawetara pathologies manungsa lan kéwan, kang njalari dangu ora bisa ditemtokake. Ing abad XVIII ing Inggris wis kedhaftar, "scrapie" wedhus. Animals gerah saka gatel abot, kelainan gerakan lan tekane leloro, kang nuding menyang CNS. Ing taun 1957, Daniel Carleton ingkang winastan diterangake penyakit ing suku Fore, kang wong urip ing dataran tinggi saka Papua New Guinea. patologi iki gadhah kanibalisme lan liwati ing saka wong liyane.

Wiwit taun 1986, ing Inggris, lan mengko ing akèh negara liyane, ilmuwan wis direkam sawetara wabah padha mengko diwenehi jeneng "penyakit sapi mad". Iku akehe mengaruhi sapi. "Penyakit sapi Mad" sawise wektu cendhak wektu wis ngrambah takeran epidemi, lan alesan kanggo occurrence wis dadi prion. Ing 90 taun ahli wis buktiaken transmisi penyakit iki kanggo manungsa bebarengan karo susu lan daging sapi.

Saiki, sinau rinci kangjêng undiagnosed saka penyakit wis nyumbang kanggo kasunyatan sing ilmuwan wis digawe sawetara usulan-usulan kanggo pangembangan prion alam. Antarane wong-wong mau ing patologi saka penyakit Creutzfeldt-Jakob, penyakit Alzheimer. Gejala lan tanda-tanda saka penyakit iki duwe akèh ing umum. Senadyan maju massive ing sinau saka kelainan iki, akeh tetep ngluwihi comprehensible.

Carane kowe njaluk infèksi?

Ing lolohnya modern, ana telung cara infèksi.

1. Transmissible. Prion sing ditransfer saka siji spesies mamalia liyane. Sadurunge kasebut anane supaya disebut-alangi spesies. Iki tegese transfer saka cow ora bisa kanggo wong. Ilmuwan refute tampilan. Molekul protein bisa ditularaké saka kéwan kasebut utawa manungsa. Nimbulaké penyakit prion sing disebabake dening ingestion saka daging / susu infèksi kewan, nggunakake jaringan biologi (cangkokan corneal, produk getih, lan ing. D.). Various biomaterials duwe beda derajat saka patogenesitas. The infectivity gambar jaringan otak paling, langkah sabanjure dikuwasani getih lan getih produk.
2. Turun temurun. penyakit develops ing ngarsane mutasi genetik, berkembang ing kromosom 20. Iku wilayah iki tanggung jawab kanggo ngarsane saka protein prion normal. sawijining operasi isih lingkungan dikenal. Ing cilik saka mutasi gen tinimbang prion sehat patologi disintesis, kang pesti ndadékaké kanggo pangembangan penyakit.
3. Kala-kala (kedadeyan spontan saka protein abnormal).

Mangkono, penyakit prion bisa dadi loro karakter turun temurun lan infèksius. Preduli saka cara saka seng nembus saka protein normal ing awak, iku bisa nimbulaké infèksi kanggo wong.

Apa uwis prion ing awak?

protein normal ditondoi dening kemampuan kanggo nimbulaké encephalopathies spongiform, IE CNS. Saka titik morfologi tampilan, iki tegese tatanan saka rongga ing sel otak, pati neuronal, overgrowth ing Panggonan lan mungkasi atrophy jaringan ikat otak. Marang latar mburi saka tatanan kelompok-kelompok saka plaques prion amyloid diamati. Kabeh iki pangolahan dumadi tanpa ketok pratandha saka inflammation.

penyakit Apa prion?

Kanggo tanggal, ilmuwan kanthi bisa jeneng sawetara penyakit, kang sabab saka struktur protein normal:

• penyakit Creutzfeldt-Jakob;
• penyakit kuru;
• Alpers (spongy encephalopathy maju) penyakit;
• bejat insomnia famili;
• penyakit Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Sabanjure, katon ing saben ing liyane rinci patologi ing.

penyakit Creutzfeldt-Jakob

penyakit Creutzfeldt-Jakob ditondoi dening bhinéka, dadi ahli razdeleli ing sawetara bab:

• kala-kala;
• kulawarga;
• iatrogenic;
• wangun atypical anyar.

Kala-kala pawujudan penyakit sadurunge dianggep paling lazim. gejala pisanan katon sawisé umur 55 taun. Nanging, liwat sawetara taun statistik pungkasan wis diganti. Sawisé munculé informasi ing pageblug "penyakit sapi mad" sing saya wiwit ngrekam kasus formulir atypical amarga infèksi sapi. Iki jenis ciri katon sadurungé. Ing kasus paling, wong enom nandhang sangsara. Gejala sing dipérang dadi rong kelompok saratipun: neurologikal lan kejiwaan. Kaping pisanan, infèksi sirah centhang, gangguan turu, melorot napsu. Mboko sithik, gejala kasebut ditambahaké kebejatan memori, mundhut saka sesanti. kelainan mental sing mawujud ing wangun saka impen lan Pratélan. Penyakit iki ditondoi dening perkembangan kanthi cepet ing tataran pungkasan ditondoi dening immobility lengkap awak. A wong kélangan kontrol liwat fungsi saka organ pelvis. Diagnosis kuwi wong urip ora luwih saka rong taun.

Munculé wangun famili disababaké déning wujud ing tingkat gene ing zona saka kromosom 20. Penyakit iki ditondoi dening karakter unggul autosomal. Ing pratandha pisanan dumadi ing bab 5 tahun ing wangun kala-kala.

wangun Iatrogenic develops minangka asil saka infèksi marang manungsa sak surgery. Informasi statistik kanggo pilihan iki ora lan penyakit, wiwit iku angel kanggo mbuktekaken patogenesis penyakit prion. Periode inkubasi kisaran saka 7 months kanggo 12 taun. Ditemtokake dening beberapa faktor: proses seng nembus saka protein normal ing awak, sing nomer, ing genotip wong asli. Penyakit paling cepet akeh dening seng nembus langsung prion ing tissue otak minangka asil saka surgery. Liyane wektu dibutuhake sak infèksi ing latar mburi transplantasi corneal utawa saka mater dura. Patients mboko sithik ngembangaken ataxia cerebellar, wicara mboten saget lan otot Nada, dimensia.

"Penyakit sapi Mad" wiwit ndarbeni relevansi sawise epidemi ing sapi ing 90s. penyakit prion, gejala kang muncul antara abad 30 kanggo 40 taun, iku agawe manungsa. Karo wangun iatrogenic, gejala neurologikal predominate liwat mental.

Fatal insomnia famili

penyakit iki minangka karakter unggul autosomal, kang bisa ditularaké mung dening kasuksesan. insomnia bejat iku langka. Dheweke dikenal ing ilmu wiwit 1986. gejala pisanan sawijining antarane abad 25 taun kanggo 71 taun.

Epidemiologi saka penyakit prion jenis iki sing insufficiently nelik. Ing gejala utama insomnia famili bejat iku sleeplessness. Awak mboko sithik kélangan menehi kemampuan kanggo kebak nyetel phase saka wakefulness lan turu. Uga, patients katon kelainan gerakan lan kekirangan otot. Ana uga kasus kelainan autonomic sing catetan tambah meksa getih, sweating gedhe banget. kelainan mental bisa nyatet serangan gupuh, dene impen visual, lan episode pedhot kebingungan. Amarga insomnia kekeselen pancet ana, sabar mati.

Kuru

wangun prion infèksius padha sinau ing rinci amarga penyakit, luwih khusus, taler kanibal. Nganti 1956 ing masyarakat Papua - New Guinea mbagekke supaya disebut-tradisi kanibalisme ritual - mangan otak kang uwes sedoh. Punika pitados bilih salah siji saka anggota suku iki jumeneng infèksi, kang mengko nyebar kanggo wong liya sawise ritual. Wiwit pembatalan saka tradisi iki kasus penyakit wis direkam ing kaping pirang-pirang kurang seneng dina penyakit prakteke ora kelakon.

Periode inkubasi kisaran saka 5 kanggo 30 taun. Sing kok penyakit Kuru diarani minangka kategori "infeksi virus alon". kelainan cerebellar ailment manifested karo ngguyu ora bisa dikendhalekake, ngulu jawat lan otot kekirangan. Ing tahap terminal ngembangaken dimensia. Wong diagnosis iki manggon ora luwih saka 30 sasi.

penyakit Alpers

penyakit biasane ana ing bocah-bocah (ing 18 taun). Penyakit iki ditularaké ing proses recessive autosomal, ing cilik saka ketepakan rong gen leluhur pathogenic lan ibu. Antarane Gejala utama bisa dikenali burem sesanti lan tekane leloro. Ing buku referensi medical ana nang penyakit leukemia kedadean miturut stroke. penyakit Alpers uga lesi saka ati, kang cepet tuwuh dadi hepatitis kronis lan pungkasan karo sirosis. Patients sing dying amarga saka intoxication kanggo 12 sasi sawise diagnosa saka gejala pisanan.

Gerstmann sindrom-Shtreusslera-Scheinker

Pilihan iki wis ditingkat minangka jinis penyakit nurun kang. Banget langka (siji cilik bab 10 yuta wong). Ing pratandha pisanan sing biasane katon ing patients liwat 40 taun. Sindrom wiwit karo kelainan cerebellar. Kaping pisanan dizziness katon. Minangka penyakit progresses Pelanggaran koordinatornye mboko sithik gerakan sawijining dadi mokal. Bebarengan karo gejala-gejala sing katon kelainan saka otot Nada, nyuda ing sesanti lan pangrungon, masalah karo ngelek lan mrodhuksi. Ing pungkasan-tataran tetep Doctors kawujudan saka dimensia. Ing pangarep-arep urip saka patients karo iki diagnosa nganti 10 taun.

penyakit Alzheimer lan penyakit Parkinson

penyakit Alzheimer lan penyakit Parkinson, gejala lan pratandha kang duwe alam umum, ngembangaken ing cara sing padha kanggo prion ailments. Molekul beta amyloid, protein tau lan struktur uga mbentuk celengan alam pathogenic ing tissue otak. Nanging, kanggo nyekel penyakit iki mokal. Iki tegese fibrils amyloid sing kawangun déning molekul protein rusak, nanging "sehat" tumindak "lara" ora aplikasi.

Liyane mentas, ilmuwan wis conducted seri pasinaon ing clurut, kang rek mbantah asumsi iki. Sawise introduksi saka protein pathogenic ing otak temen kewan sehat kang wis plaques amyloid karakteristik. Iki tegese protein pathogen isih bisa nginfèksi struktur sehat. Panemon belongs kanggo specialists saka Universitas Texas. Ing mangsa cedhak bakal teka karya liyane ilmuwan saka London, kang nuduhake yen penyakit Alzheimer, gejala lan pratandha saka penyakit bisa kanthi liwati saka wong siji liyane.

Kelingan sing penyakit Parkinson ditondoi dening mundhut maju neuron sing gawé dopamin, neurotransmitter sing. Amarga iki, wong iku angger-angger Kagodha obahe lan tonus otot, kang dicethakaké dening tremor, sakabèhé kaku. Parkinsonism ciloko saka saben wong atus sing nguripake sewidak luar negeri. penyakit wiwit pembangunan karo gerakan alon, kang utamané ngelingke nalika wong nempatno ing utawa njupuk meal. Salajengipun, bejat wicara, ngulu reflexes. Sayange, medicine uga ora nyaranake perawatan efektif kanggo wong karo diagnosa saka "penyakit Parkinson". Tandha lan gejala penyakit iki bisa mitigated therapy gejala. Nanging, paling iki obatan nimbulaké sawetara efek sisih.

penyakit Alzheimer - a penyakit ditondoi dening withering adoh saka neuron, nyebabake patients berkembang dimensia. Gejala pisanan penyakit iki bisa kelakon minangka awal minangka umur 40. Iku didiagnosis ing paling kasus lingkungan educated wong. A wong karo tingkat dhuwur saka Intelligence kasempatan luwih apik kanggo ngrampungake karo gejala Alzheimer karana akeh sambungan antarane syaraf.

penyakit wiwit pembangunan sawijining kelainan memori. Ing tataran utami biasane dadi unnoticed kanggo wong. Gejala dhisikan asring nyoba kanggo nutupi utawa disalahake kaku lan workload gedhe banget ing karya. Minangka kemajuan ing Gambar Clinical saka mutasi penyakit. sabar maneh Orient piyambak ing papan, saka gulung memori skills sadurunge angsal nulis, maca. First, lali acara sabanjuré ing wektu. Nalika patologi wiwit kemajuan, iku perlu nggunakake saben kesempatan kanggo njaga kemampuan wong kanggo poto-layanan, kanggo nyoba kanggo nyegah dumadiné depresi. Solusi saka masalah iki bisa bantuan sepindah pangrungon liyane kuat utawa kaca tingal cekap mlaku. perawatan tartamtu saka sindrom Alzheimer ora ana. Nalika gejala utami iku penting kanggo njaluk ujian rampung neurologist a. kanggo perawatan saka ahli biasane menehi saran obatan kanggo penyakit kanggo nggampangake lan constrain sawijining pembangunan.

Diagnosa saka penyakit prion

ngukur diagnostik tartamtu sing ora saiki dituduhake. Contone, temonan EEG padha ing penyakit Creutzfeldt-Jakob, ing pathologies otak liyane. Iku ditondoi dening pinunjul diagnostik MRI kurang, wiwit 80% saka patients mbukak sinyal non-tartamtu. Nanging, sinau iki ngidini kita kanggo ngenali atrophy otak. keruwetan Sawijining katambahan minangka proses penyakit prion manungsa.

Diagnosis diferensial wis digawa metu karo kabeh pathologies, siji pawujudan saka kang dimensia (penyakit, vasculitis, neurosyphilis, encephalitis herpes Alzheimer lan liyane).

cedhak perawatan

Sayange, ing saiki, kabeh penyakit prion sing incurable. Patients diutus therapy gejala karo Antikonvulsan, kang mung nyuda gerah. ramalan kuciwo. Kabeh penyakit prion dikenal bejat kanggo alam manungsa.

Saiki, ilmuwan saka saindhenging donya sing aktif nggoleki medicine universal. Conducted riset nggunakake kewan. Lagi wiwit sing ing perang nglawan penyakit sel gagang kuwi mengko, sarta ragi paling umum. obatan eksperimen saiki ora duwe efficiency dhuwur, supaya waé sing dianggep layak.

nyegah ngukur

Saka pangembangan Varian kala-kala lan dipun warisaken saka penyakit prion kanggo nglindhungi piyambak sakbenere mokal. Panyakit bisa ngilangi kanthi maringaken ujian genetik khusus. Nanging, iku ing negara kita banget angel, amarga laboratorium Performing iki jenis diagnosis, sing umumé luar negeri.

Ing kasus penyakit nurun kang sadurunge meteng sing menehi saran kanggo takon karo dokter-DNA. Iki bakal nyegah masalah mangsa karo kesehatan saka anak.

Supaya kanggo nglindhungi piyambak saka penyakit Creutzfeldt-Jakob, kang dianjurake kanggo ngladosi mangan saka wilayah ngendi kasus penyakit sapi direkam. Kaping kabeh kita ngomong bab negara Eropah. Sampeyan ngirim uga ora digunakake ing perawatan saka ancang-ancang digawe saka getihé kéwan utawa manungsa. Iku luwih apik kanggo ngganti karo analogues tiron.

penyakit prion - ora cekap sinau Wangun rusak infèksius lan turun temurun sing dumadi ing awak manungsa ing latar mburi seng nembus saka protein normal. Ing ngriku, dados mengaruhi sistem gemeter. Gambar Clinical wis ditondoi dening gejala. Kaping pisanan, wong sing ilang napsu lan sesanti, Kagodha sesambungan ing papan. Ing tataran Final saka ngembangaken dimensia nalika sabar Tukang independen ngurus saka dhewe. Asil penyakit tansah padha - pati. Saiki, Doctors ora obat efektif marang pathologies alam iki.